Kötü olaylarla karşı karşıya gelip sonuca ulaştığımızda ‘’Ömrümden ömür gitti.’’ deyip kendimizi yaşlanmış ve yıpranmış hissederiz. Bu yıpranma sonucunda birkaç saç telimizin beyazladığını ve bedenimizin normalden daha hızlı yorulduğunu fark ederiz. Yaşlanma biyolojik olarak, genetik ile düzenlenen ve organizmada yaşadığı çevrenin de etkisiyle meydana gelen yapısal, işlevsel ve psikolojik değişmelerin toplamı olarak tanımlanır. Bizler yaşlanmayı genelde hızlı hücre ölümü olarak algılayabiliriz, ancak süreç oldukça bütünsel ve karmaşıktır. Genetik bir yatkınlık veya bozukluk yaşlanma sürecinin hızlanmasına ve nihayetinde ölüme sebep olabilir. Bu duruma bir isim dahi verilmiştir "progeria sendromu".

Erken yaşlanma olarak da bilinen progeria sendromu (PS) 4-8 milyonda bir görülen nadir ve ölümcül bir genetik hastalıktır. Hastalığın ismi Yunancadan türetilmiştir ve “erken yaşlanma” anlamına gelmektedir. Progeria'nın farklı formları olsa da klasik tipi İngiltere'de onu ilk kez tanımlayan doktorların adını taşıyan Hutchinson-Gilford Progeria Sendromu(HGPS)'dur. Bu tür Benjamin Button Hastalığı olarak da bilinir. Benjamin Button'un Tuhaf Hikayesi kitabını veya Brad Pitt'in başrolünü oynadığı aynı isimli filmi izlediyseniz bu hastalık size tanıdık gelecektir. Genlerde gerçekleşen küçük bir mutasyon bu hastalığa neden olur. Progeria sendromu; çocuklarda kırışık cilt, işitme kaybı, kalp rahatsızlıkları gibi yaşlanma belirtilerine neden olur. Bazı ilaçlar ile hastalığın ilerlemesi yavaşlatılabilse de henüz bulunan bir tedavisi olmadığından hastalarda ortalama yaşam süresi 14-18 yıldır.

Farklı Türleri Var Mıdır?

Hızlı yaşlanmaya sebep olup yaşam süresini kısaltan farklı progeroid sendromlar vardır. HGPS’den farklı olan bu sendromlar kalıtsal olma eğilimindedir. Wiedemann-Rautenstrauch sendromu yenidoğan progeroid sendromu olarak bilinir. Yaşlanma belirtileri anne karnında başlar ve doğumdan sonra da hızla devam eder. Werner sendromu ise yetişkin progeria olarak bilinir. Werner sendromu, gençlik yıllarında başlar. Diğer progeroid sendromlar gibi erken yaşlanmaya ve katarakt, diyabet gibi yaşlılığa özgü hastalıklara neden olur. Bu sendroma sahip kişiler 40-50 yaşlarına kadar yaşayabilir.

Belirtileri Nedir? Belirtiler Ne Zaman Ortaya Çıkar?

Progeria sendromunun belirtileri yaşlanma belirtileri ile aynıdır. Yaşlanmadan tek farkı bebeklerde 12-24 ay arasında bu yaşlanma belirtilerinin başlamasıdır. Bu sendrom kalça, üst bacak ve alt karın üzerinde olağan dışı gergin, parlak cilt, yüzün orta kısmında mavimsi renk değişikliği ve yontulmuş görünen bir burun gibi doğumda mevcut olan bazı şüpheli bulgular ile fark edilebilir. Bebekliğin ilerleyen dönemlerinde; kalça çıkığı, dişlerde geç çıkma, büyüme geriliği ve boy kısalığı görülür. İlerleyen yıllarda da saç dökülmesi (kellik), belirgin gözler, kırışık cilt, kafa boyutuna kıyasla orantısız olarak küçük yüz ve deri altında yağ kaybı görülür. Yıllar içinde hızla yaşlanan kalpte ciddi sağlık sorunları oluşur.